Dr. Charlotte Dravet 1978-ban írta le a később róla elnevezett, súlyos csecsemőkori myoclonus epilepszia (severe myoclonic epilepsy in infancy, SMEI) néven is ismert szindrómát. A Dravet-szindrómát az addig minden szempontból jól fejlődő csecsemő esetében az első életévben fellépő, eleinte többnyire lázas, majd láztalan, elhúzódó, generalizált vagy féloldali, általában változó oldali (az oldal az egyes rohamok között vagy egy roham lefolyása során is változhat), clonusos vagy tónusos-clonusos rohamok, valamint a „falsely generalized” rohamok jellemzik, amelyekhez később, többnyire a második életévben, myoclonusok, atípusos absence-ok, komplex parciális rohamok társulnak.
A második életévben a fejlődés leáll, változó súlyosságú mentális retardáció és magatartászavar alakul ki. A betegek 80%-ában észlelhetők neurológiai tünetek, elsősorban ataxia, ritkábban piramisjelek. Az interictalis EEG eleinte normális, később generalizált és multifokális epileptiform jelek jelentkezhetnek, és gyakori a fotoszenzitivitás. A háttértevékenység meglassulhat. A képalkotó vizsgálatok a betegség indulásakor nem mutatnak eltérést. A betegség hátterében többnyire kimutatható a neuronalis feszültségfüggő nátriumcsatorna alfa-alegységét kódoló SCN1A gén mutációja. A gén a 2q24 kromoszómalocuson helyezkedik el, 26 exont tartalmaz. Eddig 100-nál több mutációját írták le, ezek 90%-át újonnan, de minél több közlemény jelenik meg, annál inkább jelentkeznek ismétlődések.
A bal oldali menüben a betegség egyes jellemzőit külön fejezetekben mutatjuk be. A szövegek számos forrás felhasználásával készültek, amelyek közül a legjelentősebbek:
Dravet Syndrome UK (Egyesült Királyság) családi útmutatója