A Dravet-szindróma első tünete általában egy hosszú ideig tartó roham (hosszabb, mint 15 perc), mely lázzal járó akut betegség kapcsán vagy védőoltás beadása után jelentkezik, a 12 hónapos életkor előtt.
A diagnózist azonban nem lehet ennek az egyetlen eseménynek az alapján felállítani. Ez a hosszan tartó roham az orvosokat arra készteti, hogy további vizsgálatokat végezzenek azért, hogy megértsék enneka szokatlan eseménynek a lehetséges okait. Valójában más idegrendszeri rendellenességek is okozhatnak a csecsemőkben hosszan tartó rohamot, mint a lázgörcs, vagy az agy valamely részének fejlődési rendellenessége, vagy esetleg a születéskor bekövetkezett agykárosodás.
A vizsgálatokhoz tartozik az agyi képalkotó eljárás (a mágneses rezonancia (MR) vizsgálat), és az elektroencefalográfiás (EEG) felvétel. Néha sürgősségi esetben lumbálpunkciót (gerinccsapolást) végeznek, hogy a gerincvelői folyadék vizsgálatával kizárják az idegrendszeri fertőzés lehetőségét. Ezeknek a vizsgálatoknak az eredménye a Dravet-szindrómás gyermekeknél általában normális.
Később más típusú, rövidebb ideig tartó rohamok jelennek meg. Ezeknek a rohamoknak a megjelenése és az összes (előző vagy további) vizsgálat eredménye alapján lehet a diagnózist felállítani. A diagnózis megerősítésére az SCN1a gén irányában végzett molekuláris genetikai vizsgálat használható. A Dravet-betegek 80%-ában e gén hibáját vagy akár teljes hiányát találják. A negatív lelet azonban nem zárja ki a betegséget, hiszen a tünetek indokolják a diagnózist.